A T-sejtes lymphoma a legnehezebben gyógyítható nyirokeredetű rákos megbetegedések egyike, és ezzel kapcsolatosak a legrosszabb túlélési esélyek is. A Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központjának oktatója, dr. Szomor Árpád válaszolt kérdéseinkre.


Bejelentkezve megnézheti a videó interjút!


– Mi a T-sejtes lymphoma?

– A T-sejtes lymphoma nyirokeredetű betegség, a nyiroksejtek daganata. Általában két fő részre csoportosítjuk a lymphomákat: a B-lymphocytákból kiindulókra és a T-sejtes eredetű lymphomákra. Ez utóbbi Európában, Amerikában jóval ritkább, körülbelül mindössze 10% az összes lymphomás megbetegedéshez képest. A világ bizonyos pontjain – Ázsiában, Japánban és a Karib-tenger vidékén – a T-sejtes betegség is jóval gyakoribb. Magyarországon évente mintegy 100 betegnél diagnosztizálunk T-sejtes lymphomát. A T-sejtes lymphoma gyerekeket, felnőtteket, idősebbeket egyaránt érinthet. Vannak olyan altípusok, amelyek fiatalabb korban, adolescens korban, gyerekkorban gyakoribbak, mint például az anapláziás nagysejtes lymphoma és a T-lymphoblastoma, összességében azonban a felnőtt, a középkorú és az idősebb embereket betegíti meg.  

– Ezek genetikai alapú betegségek?  

– Nem veleszületett, hanem szerzett betegségek. Valójában nem ismerjük még a pontos okokat, mutációk, kromoszómatranszlokációk, onkogének aktivációja, tumorszupresszor gének károsodása, törése játszhat szerepet. Ázsiában az egyik altípusban például egy vírus okolható érte.  

– Miben különbözik ez a betegség a B-sejtes lymphomától, és miben mások a tünetek?  

– A B-sejtes lymphomával abban többnyire megegyezik, hogy ez is zömmel a nyirokcsomóból kiinduló betegség, de abban más, hogy ez a nyirokcsomókon kívüli szerveket, a csontvelőt, beleket, orrüreget és leginkább a bőrt sokkal gyakrabban érinti. Bizonyos fajtái elsődlegesen a bőrből indulnak ki, ezeket hívjuk primer cutan lymphomáknak, a bőrt érintő lymphomák döntő többsége T-sejtes forma. A diagnózis felállításához szövettani mintavételre, biopsziára van szükség. Ez többnyire a nyirokcsomó vagy bőr sebészi mintavételét, csontvelőbiopsziát jelent. A B- és T-sejtes lymphomák kezelése is különbözik, jóval nehezebben kezelhetők a T-sejtes esetek, nehezebb remisszióba hozni őket, jóval ellenállóbbak, mint a B-sejtesek. A csak bőrt érintő formáknál speciális A-vitaminszármazékok, krémek és ultraibolya sugárzás is használatos.  

– Ez egy komolyabb betegség, sokkal súlyosabb?  

– Nagy átlagban sokkal nehezebben kezelhető, mint a B-sejtes, de van ezekben is néhány olyan típus, amely kifejezetten jól gyógyítható, tehát az átlagos B-sejtesekhez képest is sokkal jobban. Ilyen például az anapláziás lymphoma kináz  (ALK)-pozitív anapláziás,  nagysejtes lypmhoma, amely talán az egyik legjobban kezelhető lymphomatípus Ez tehát  a legjobb eredményekkel, leghosszabb túléléssel járó típus, de összességében a T-sejtes megbetegedésekben mindenképpen rosszabbak az eredmények, mint a B-sejtesben.

– Történt-e  előrelépés az utóbbi időben a T-sejtes lymphomás betegek kezelésében?  

– A régóta alkalmazott citosztatikumok mellett újabb szereket fejlesztenek ki, ilyen például a gemcitabin és a pralatrexat. Mindig újabb és újabb gyógyszerek, gyógyszercsaládok jelennek meg, mint például a hisztondezacetilázgátlók. Ezek szerencsére Magyarországra is eljutnak nemzetközi tanulmányok keretében. A hematológiában egyre inkább a célzott kezelés, speciális, kis molekulák nyernek fontos szerepet, amelyek a különböző daganatok jelátvitelében szerepet játszó fehérjéket, enzimeket gátolnak. Szintén az elmúlt tíz-húsz év termése az úgynevezett monoklonális antitest kezelés is, ahol a daganatsejt egy kis része, receptora ellen géntechnikával kifejlesztenek egérben egy ellenanyagot. Ez a fehérjetermészetű anyag jelentősen javítja a daganatellenes szerek hatékonyságát. Vagyis ezekben mindenképpen előrelépés történt.    

– Milyen  korcsoportokat  érinthet  a T-sejtes lymphoma?  

– A T-sejtes lymphoma minden korcsoportot érinthet, főleg azért az idősebb felnőtteket, a betegek átlagéletkora hatvan év körüli, de van egy fiatal korcsoportot érintő is.  

– Milyenek a túlélési mutatók a T-sejtes lymphomákban?  

– A T-sejtes lymphomák sajnos sokkal rosszabbul kezelhetők. Az átlagos ötéves túlélés kevesebb mint 50%. Ez annak ellenére  is így  van,  hogy  a  betegek egy részénél autológ vagy allogén őssejt-transzplantációt hajtunk végre. A különböző T-sejtes lymphoma altípusoknál létezik egy kezelési algoritmus, amelyből megtudjuk, hogy melyik az az eljárás, amelyet a leginkább célszerű követni. Ez természetesen attól is függ, hogy a beteg milyen korú, például transzplantációs korú-e. Léteznek olyan altípusok is, amelyeknél próbálunk az első remisszióban autológ transzplantációt elvégezni. Olyan is van, amikor az autológ transzplantáció sem elegendő, egyértelműen – a még fiatal, 50–60 év alatti betegeknél – az idegen, vagy legjobb csak a testvérdonoros transzplantáció irányába terelni a kezelést. Ezeknél az altípusoknál a legjobb megoldás az allogén transzplantáció.