Hodgkin-lymphoma - Interjú dr. Illés Árpáddal
2012.05.25. - MHTT
A Hodgkin-lymphomát sokan ma is Hodgkin-kórnak nevezik. Valamikor valóban így hívták, mert nem tudták, hogy daganatos betegség. Elsőként 1832-ben Sir Thomas Hodgkin angol orvos írta le hét eset kapcsán. Róla kapta a betegség az elnevezését.
Az interjú teljes tartalma az mhtt.hu honlapra történt bejelentkezést követően érhető el!
Bejelentkezve megnézheti a videó interjút!
Mi is az a Hodgkin-lymphoma? – kérdezem dr. Illés Árpád belgyógyász, hematológus szakorvostól.
A Hodgkin-lymphoma a nyirokrendszer daganatos megbetegedése, döntően a fiatalok betegsége, és azért van kitüntetett szerepe, mert az onkohematológia sikerének tekinthető, ugyanis az esetek 80–85 százalékában meggyógyítható. Vannak ehhez hasonló, de más szövettani alapú betegségek, ezek az úgynevezett nem Hodgkin-lymphomák. Miután a Hodgkin-lymphoma volt az első onkohematológia betegség, amely viszonylag korán jól kezelhetővé és gyógyíthatóvá vált, sok tanulságra hívta fel a figyelmünket, amiket az egyéb, nem Hodgkin-lymphomák kezelésében is hasznosítottunk. Ilyen a sugárkezelés vagy a kombinált kemoterápia szerepe, illetve ezek együttes hatása. Azonban a gyógyult betegekben a kezelés nagyon sok késői szövődménye jelent meg, amelyek az akkor még fiatal emberek életminőségét, kilátásait rontották.
Milyen gyakran és kiknél fordul elő a Hodgkin-lymphoma?
Magyarországon évente 200 új beteggel kell számolnunk, tehát ritka betegségnek számít. Ma már szerencsére ezeknek a betegeknek a nagy többsége meggyógyul, tehát a betegség prevalenciája jóval nagyobb. (Lymphoma esetén azt nevezzük gyógyultnak, aki a kezelést követő tíz évig betegség- és panaszmentes.) A Hodgkin-lymphoma gyakran jelentkezik a húszas-harmincas életévekben, valamint az ötvenes-hatvanas években, tehát úgynevezett kétcsúcsú korgörbéje van, ami elkülöníti a többi, nem Hodgkin-lymphomától.
Ismerjük a kialakulásának okait?
Vannak olyan tényezők, amelyeket ismerünk. Azt mondhatjuk, hogy multifaktoriális betegségről van szó, amelynek vannak genetikai okai. Nem mutathatók ki olyan kromoszómaeltérések, mint egyes nem Hodgkin-lymphomák esetében, de megfigyelhetünk valamilyen számbeli vagy minőségbeli kromoszómaeltérést. Gyakoriak az immunológiai eltérések immunhiányos állapotok vagy immunregulációs zavar talaján. Külső tényezők tekintetében egyértelműen bizonyított az Epstein–Barr-vírus szerepe, amelynek a génje vagy terméke 40–60%-ban kimutatható a Hodgkin-lymphomások daganatos sejtjeiből. Epstein–Barr-fertőzésen a felnőtt populáció 95%-a átesik, ezért fontos kihangsúlyozni, hogy ez nem egyedüli tényező, hanem több tényezőnek kell egybeesnie, hogy a betegség kialakuljon. Nem öröklődik, bár vannak családi halmozódások. Nem lehet megelőzni, de több tényező együttes hatása szükséges hozzá, hogy kialakuljon.
Hogyan kezelhető?
A kezelés döntően három alappilléren nyugszik. Első vonalbeli kezelésként általában polikemoterápiát alkalmazunk, annak is a standard kezelésként használt ABVD formáját, a rövidítés arra utal, hogy milyen citosztatikus gyógyszereket tartalmaz a terápia. Ezzel a betegek 80%-a jól kezelhető. Aztán a betegség kiterjedtségétől függően változtatjuk a kemoterápiás ciklusok számát. A betegség korai stádiumában felismert betegség esetén lehet, hogy csupán kettő, de lehet, hogy hat hónapon keresztül kemoterápiát kap a beteg. A korai terápiás válasz lemérésére lehet a PET/CT-t elvégeztetni. Aki két ciklus kemoterápia után negatívvá válik, annak nagyon jó esélyei vannak a gyógyulásra.
Ezt követően a kemoterápiát kiegészíthetjük sugárkezeléssel, melynek a dózisa és a volumene – hogy mekkora területet sugárzunk – jelentősen csökken, így megelőzhetjük a későbbi mellékhatásokat. Ha véletlenül visszaesik a beteg, ami az esetek 20%-ában fordul elő, akkor egy előkészítő, középdózisú kemoterápia után nagy dózisú kezelést és úgynevezett autológ hemopoetikus őssejt-átültetést végzünk. Ma már Hodgkin-lymphomában is lehetőség van immunterápiára. Célzott monoklonális ellenanyagokkal kezelhetjük a beteget, ezek közül az anti-CD20 rituximab MabThera az egyik lehetőség, a másik pedig az utóbbi évek slágere, az úgynevezett Brentuximab vedotin, amely anti-CD30 monoklonális ellenanyag, egy monometil aurisztatinnal összekötve. Ez gátolja a sejtosztódást, behatol a daganatos sejtbe, és elpusztítja. Transzplantáció előtt és után is alkalmazzák, sőt ma már vannak olyan tanulmányok, ahol első vonalbeli kezelésként a már említett ABVD-vel kombinálják. A jövő perspek- tívája a Hodgkin-lymphoma kezelésében a klasszikus kemoterápia és valamilyen célzott terápiának az összekötése. Szükséges a személyre szabott kezelés, itt ki kell emelnem az interim PET/CT- t, a kezelés hatásosságának lemérésére. Gyorsan ki kell emelnünk azokat a betegeket, akiknél esetleg agresszívebb terápiára van szükség, akiknél korábban abbahagyható a kezelés, ezáltal meg tudjuk előzni a rezisztencia kialakulását. Így nemcsak meggyógyítjuk őket, hanem megóvjuk a későbbi következményektől, s életkörülményük, életminőségük várhatóan nem fog különbözni a normális populációétól.